Escrito por Isabella Brescia
A fibrose cística ou mucoviscidose é a doença genética caracterizada por infecções crônicas e recorrentes do pulmão, insuficiência pancreática e elevados níveis de cloro no suor. É comum na raça branca e atinge igualmente ambos os sexos. O paciente portador dessa doença apresenta secreções mucosas espessas e viscosas, obstruindo os ductos das glândulas exócrinas, que contribuem para o aparecimento de três características básicas: doença pulmonar obstrutiva crônica, níveis elevados de eletrólitos no suor, insuficiência pancreática com má digestão/má absorção e consequente desnutrição secundária.
A insuficiência pancreática, leva a má-absorção de nutrientes especialmente de proteínas e lipídeos e a complicações gastrintestinais tais como prolapso retal, síndrome da obstrução intestinal, constipação e cirrose hepática. A importância do estado nutricional para aumento da sobrevida e bem-estar dos pacientes com fibrose cística é bem documentada na literatura, no entanto, a desnutrição continua sendo um sério problema para os pacientes. Nos Estados Unidos, o peso e a estatura de cerca de 20% das crianças e adolescentes com fibrose cística estão abaixo do percentil 5.
Os problemas nutricionais e as consequências da fibrose cística são multifatoriais e relacionadas com a progressão da doença. Fatores interdependentes, como deterioração da função pulmonar, anorexia, vômitos, insuficiência pancreática e complicações biliares e intestinais são responsáveis pelo aumento das necessidades energéticas, ingestão diminuída e aumento das perdas atribuídas à inadequação nutricional, com consequente perda da massa magra e depressão da função imunológica.
A meta do tratamento nutricional é alcançar e manter o peso ideal para a altura, aumentar e equilibrar a ingestão energética, reduzir a má absorção e má digestão e controlar a ingestão de vitaminas e minerais. Para tanto, o cuidado nutricional adequado deve incluir: terapia de reposição enzimática, dietas hiperenergéticas, e suplementação de micronutrientes.
Em relação à terapia de reposição enzimática, Wood et al. citam que a suplementação enzimática deve ser individualizada, evitando a oferta insuficiente que leva à desnutrição e a excessiva, que causa complicações intestinais, como a colonopatia fibrosante. Segundo estes mesmos autores, a quantidade ideal deve ser ajustada pelo médico em conjunto com a família, de acordo com o ganho de peso, número de evacuações e característica das fezes do fibrocístico.
Com relação às necessidades energéticas, Dowsett cita que para compensar as carências comuns aos fibrocísticos, o tratamento nutricional deve incluir uma recomendação de ingestão para gênero e idade de 120% a 150% das necessidades diárias recomendadas (RDA) para energia. Outros autores 28,47 afirmam que, em relação à recomendação de lipídeos, estes devem corresponder a 40% da distribuição energética total diária, as proteínas devem suprir de 150% a 200% da RDA. Ainda, segundo MaCDonald, a ingestão diária de carboidratos deve ser em torno de 40% a 50% do valor energético total da dieta.
Caso o paciente não consiga ingerir todo o volume energético recomendado é importante fazer uso de suplementos energéticos juntamente com a terapia de reposição enzimática.
A suplementação de vitaminas e minerais faz parte da terapia nutricional. As vitaminas hidrossolúveis são bem absorvidas nos fibrocísticos, embora a vitamina B12 precise ser suplementada em pacientes com ressecção do íleo. Já as lipossolúveis são pouco absorvidas, devido à má absorção de gorduras. Para fazer uma adequada reposição desses nutrientes é importante realizar exames sanguíneos frequentes para identificar qual a real necessidade de suplementação. A maioria dos pacientes está em risco de desenvolver deficiências subclínicas de várias vitaminas lipossolúveis, dentre eles estão os que apresentam má absorção, os que apresentam baixa adesão ao tratamento, doença hepática, ressecção intestinal, ou o atraso no diagnóstico.
A deficiência da vitamina A nos fibrocísticos é comum, e níveis baixos desse nutriente pode persistir, apesar da terapia de reposição enzimática e de suplementação. Esses pacientes estão com risco maior de desenvolverem hipovitaminose A, porque além da má-absorção ainda existe o estresse inflamatório da doença pulmonar e lesão hepática. No entanto, observa-se maior reserva hepática desse nutriente nestes indivíduos, quando comparados com pessoas hígidas, o que indica um fracasso no transporte ou, mobilização da vitamina A do fígado para os tecidos, ou seja, pode indicar uma deficiência na proteína carreadora de retinol (PCR), e isso é tão grave quanto as infecções, má-absorção e a própria deficiência de vitamina A.
Segundo Sinaappel et al. e MacDonald, a ingestão de vitamina A deve ser elevada o suficiente para alcançar a concentração sérica normal sem provocar efeitos colaterais, geralmente empregando-se doses diárias, que variam de 4.000 a 10.000UI (aproximadamente 2400µg).
Reiter et al. encontraram baixos níveis de metabólitos de vitamina D em pacientes fibrocísticos, apesar de receberem 1.000UI de vitamina D por dia, provavelmente associada à reduzida exposição solar. Thompson demonstrou que pacientes com fibrose cística tinham menor nível de vitamina D no inverno que no verão. A deficiência desta vitamina tem sido associada ao decréscimo na densidade mineral óssea e osteopenia, demonstrando decréscimo nos níveis de cálcio (Ca) e fósforo (P). MacDonald e Vieth citam que, para manter os níveis sanguíneos adequados de vitamina D, é recomenda uma dose diária de 400 a 2 000UI (aproximadamente 20µg) por dia.
Em estudo desenvolvido por WinklhoferRoob et al. foi observado que 45% dos pacientes suplementados com vitamina E apresentaram baixos níveis plasmáticos desse nutriente, enquanto 87% dos pacientes não suplementados eram deficientes. Similarmente, 17% dos pacientes suplementados apresentaram deficiência em vitamina E eritrocítica, enquanto 50% dos pacientes não suplementados estavam deficientes.
Assim, MacDonald afirmam que a suplementação de vitamina E deve ser recomendada, com doses diárias de 50mg até 1 ano de idade, 100mg entre 1 a 10 anos, e 200mg para adolescentes e adultos.
Os fatores de risco para desenvolver deficiência de vitamina K em fibrocísticos são insuficiência pancreática, doença hepática, ressecção intestinal, e antibioticoterapia. A suplementação dessa vitamina pode ser recomendada, porém não há consenso sobre a dose diária.
Níveis reduzidos de zinco, selênio, cobre e ferro são descritos na fibrose cística. Porém a suplementação com ferro não é recomendada, devido à formação de radicais livres e ao aumento do crescimento da bactéria P. aeruginosa (patogênico oportunista, que raramente causa doenças em um sistema imunológico saudável, mas explora eventuais fraquezas do organismo para estabelecer um quadro de infecção). O zinco é um elemento importante na composição de muitas enzimas, podendo tornar-se deficiente devido à má-absorção de gorduras em pacientes com fibrose cística, pois forma complexos com a gordura e o fósforo.
As crianças fibrocísticas podem perder sal na forma de cloreto de sódio, especialmente em clima quente, ou quando estiver presente febre e/ou diarréia, sendo necessário suplementar 2-4 mmol/kg/dia de cloreto de sódio.
Contudo, há poucos estudos clínicos que avaliam as necessidades nutricionais ideais para os fibrocísticos. As recomendações atuais de ingestão diária são baseadas no quadro patológico de infecção e de má absorção, assim como é recomendado para qualquer paciente com essas disfunções. O uso de proteases e outras enzimas, como a amilase pancreática, também precisa ser melhor avaliado, pois na literatura só há relatos da suplementação com lipases.
A fibrose cística normalmente é diagnosticada na infância, pelos programas de triagem neonatal ou pelo teste do suor. Devido aos vários sistemas envolvidos e à variabilidade e cronicidade da doença, uma abordagem multidisciplinar é essencial para auxiliar o paciente e sua família a compreenderem a doença e aderirem ao tratamento. A terapia atual da fibrose cística inclui a manutenção do estado nutricional, a remoção das secreções das vias aéreas com fisioterapia e mucolíticos, o uso de antibióticos para prevenção e tratamento de infecções, a prescrição de suplementos energéticos, dietas hiperlípidicas e hiperprotéicas, bem como a suplementação de minerais e vitaminas lipossolúveis.
Além dos cuidados com a alimentação do fibrocístico, o vínculo entre pais e filhos portadores deste problema deve ser estimulado. Os pais devem ser informados sobre a doença, os cuidados especiais que ela exige e a importância da adesão ao tratamento, para a melhor qualidade de vida do paciente.
Referência Bibliográfica
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