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Aspectos nutricionais da Fibrose Cística

Mês de conscientização e divulgação da Fibrose Cística.

Escrito por Isabella Brescia

A fibrose cística ou mucoviscidose é a doença genética caracterizada por infecções crônicas e recorrentes do pulmão, insuficiência pancreática e elevados níveis de cloro no suor. É comum na raça branca e atinge igualmente ambos os sexos. O paciente portador dessa doença apresenta secreções mucosas espessas e viscosas, obstruindo os ductos das glândulas exócrinas, que contribuem para o aparecimento de três características básicas: doença pulmonar obstrutiva crônica, níveis elevados de eletrólitos no suor, insuficiência pancreática com má digestão/má absorção e consequente desnutrição secundária.

A insuficiência pancreática, leva a má-absorção de nutrientes especialmente de proteínas e lipídeos e a complicações gastrintestinais tais como prolapso retal, síndrome da obstrução intestinal, constipação e cirrose hepática. A importância do estado nutricional para aumento da sobrevida e bem-estar dos pacientes com fibrose cística é bem documentada na literatura, no entanto, a desnutrição continua sendo um sério problema para os pacientes. Nos Estados Unidos, o peso e a estatura de cerca de 20% das crianças e adolescentes com fibrose cística estão abaixo do percentil 5.

Os problemas nutricionais e as consequências da fibrose cística são multifatoriais e relacionadas com a progressão da doença. Fatores interdependentes, como deterioração da função pulmonar, anorexia, vômitos, insuficiência pancreática e complicações biliares e intestinais são responsáveis pelo aumento das necessidades energéticas, ingestão diminuída e aumento das perdas atribuídas à inadequação nutricional, com consequente perda da massa magra e depressão da função imunológica.

A meta do tratamento nutricional é alcançar e manter o peso ideal para a altura, aumentar e equilibrar a ingestão energética, reduzir a má absorção e má digestão e controlar a ingestão de vitaminas e minerais. Para tanto, o cuidado nutricional adequado deve incluir: terapia de reposição enzimática, dietas hiperenergéticas, e suplementação de micronutrientes.

Em relação à terapia de reposição enzimática, Wood et al. citam que a suplementação enzimática deve ser individualizada, evitando a oferta insuficiente que leva à desnutrição e a excessiva, que causa complicações intestinais, como a colonopatia fibrosante. Segundo estes mesmos autores, a quantidade ideal deve ser ajustada pelo médico em conjunto com a família, de acordo com o ganho de peso, número de evacuações e característica das fezes do fibrocístico.

Com relação às necessidades energéticas, Dowsett cita que para compensar as carências comuns aos fibrocísticos, o tratamento nutricional deve incluir uma recomendação de ingestão para gênero e idade de 120% a 150% das necessidades diárias recomendadas (RDA) para energia. Outros autores 28,47 afirmam que, em relação à recomendação de lipídeos, estes devem corresponder a 40% da distribuição energética total diária, as proteínas devem suprir de 150% a 200% da RDA. Ainda, segundo MaCDonald, a ingestão diária de carboidratos deve ser em torno de 40% a 50% do valor energético total da dieta.

Caso o paciente não consiga ingerir todo o volume energético recomendado é importante fazer uso de suplementos energéticos juntamente com a terapia de reposição enzimática.

A suplementação de vitaminas e minerais faz parte da terapia nutricional. As vitaminas hidrossolúveis são bem absorvidas nos fibrocísticos, embora a vitamina B12 precise ser suplementada em pacientes com ressecção do íleo. Já as lipossolúveis são pouco absorvidas, devido à má absorção de gorduras. Para fazer uma adequada reposição desses nutrientes é importante realizar exames sanguíneos frequentes para identificar qual a real necessidade de suplementação. A maioria dos pacientes está em risco de desenvolver deficiências subclínicas de várias vitaminas lipossolúveis, dentre eles estão os que apresentam má absorção, os que apresentam baixa adesão ao tratamento, doença hepática, ressecção intestinal, ou o atraso no diagnóstico.

 A deficiência da vitamina A nos fibrocísticos é comum, e níveis baixos desse nutriente pode persistir, apesar da terapia de reposição enzimática e de suplementação. Esses pacientes estão com risco maior de desenvolverem hipovitaminose A, porque além da má-absorção ainda existe o estresse inflamatório da doença pulmonar e lesão hepática. No entanto, observa-se maior reserva hepática desse nutriente nestes indivíduos, quando comparados com pessoas hígidas, o que indica um fracasso no transporte ou, mobilização da vitamina A do fígado para os tecidos, ou seja, pode indicar uma deficiência na proteína carreadora de retinol (PCR), e isso é tão grave quanto as infecções, má-absorção e a própria deficiência de vitamina A.

Segundo Sinaappel et al. e MacDonald, a ingestão de vitamina A deve ser elevada o suficiente para alcançar a concentração sérica normal sem provocar efeitos colaterais, geralmente empregando-se doses diárias, que variam de 4.000 a 10.000UI (aproximadamente 2400µg).

Reiter et al. encontraram baixos níveis de metabólitos de vitamina D em pacientes fibrocísticos, apesar de receberem 1.000UI de vitamina D por dia, provavelmente associada à reduzida exposição solar. Thompson demonstrou que pacientes com fibrose cística tinham menor nível de vitamina D no inverno que no verão. A deficiência desta vitamina tem sido associada ao decréscimo na densidade mineral óssea e osteopenia, demonstrando decréscimo nos níveis de cálcio (Ca) e fósforo (P). MacDonald e Vieth citam que, para manter os níveis sanguíneos adequados de vitamina D, é recomenda uma dose diária de 400 a 2 000UI (aproximadamente 20µg) por dia.

Em estudo desenvolvido por WinklhoferRoob et al. foi observado que 45% dos pacientes suplementados com vitamina E apresentaram baixos níveis plasmáticos desse nutriente, enquanto 87% dos pacientes não suplementados eram deficientes. Similarmente, 17% dos pacientes suplementados apresentaram deficiência em vitamina E eritrocítica, enquanto 50% dos pacientes não suplementados estavam deficientes.

Assim, MacDonald afirmam que a suplementação de vitamina E deve ser recomendada, com doses diárias de 50mg até 1 ano de idade, 100mg entre 1 a 10 anos, e 200mg para adolescentes e adultos.

 Os fatores de risco para desenvolver deficiência de vitamina K em fibrocísticos são insuficiência pancreática, doença hepática, ressecção intestinal, e antibioticoterapia. A suplementação dessa vitamina pode ser recomendada, porém não há consenso sobre a dose diária.

Níveis reduzidos de zinco, selênio, cobre e ferro são descritos na fibrose cística. Porém a suplementação com ferro não é recomendada, devido à formação de radicais livres e ao aumento do crescimento da bactéria P. aeruginosa (patogênico oportunista, que raramente causa doenças em um sistema imunológico saudável, mas explora eventuais fraquezas do organismo para estabelecer um quadro de infecção). O zinco é um elemento importante na composição de muitas enzimas, podendo tornar-se deficiente devido à má-absorção de gorduras em pacientes com fibrose cística, pois forma complexos com a gordura e o fósforo.

As crianças fibrocísticas podem perder sal na forma de cloreto de sódio, especialmente em clima quente, ou quando estiver presente febre e/ou diarréia, sendo necessário suplementar 2-4 mmol/kg/dia de cloreto de sódio.

Contudo, há poucos estudos clínicos que avaliam as necessidades nutricionais ideais para os fibrocísticos. As recomendações atuais de ingestão diária são baseadas no quadro patológico de infecção e de má absorção, assim como é recomendado para qualquer paciente com essas disfunções. O uso de proteases e outras enzimas, como a amilase pancreática, também precisa ser melhor avaliado, pois na literatura só há relatos da suplementação com lipases.

A fibrose cística normalmente é diagnosticada na infância, pelos programas de triagem neonatal ou pelo teste do suor. Devido aos vários sistemas envolvidos e à variabilidade e cronicidade da doença, uma abordagem multidisciplinar é essencial para auxiliar o paciente e sua família a compreenderem a doença e aderirem ao tratamento. A terapia atual da fibrose cística inclui a manutenção do estado nutricional, a remoção das secreções das vias aéreas com fisioterapia e mucolíticos, o uso de antibióticos para prevenção e tratamento de infecções, a prescrição de suplementos energéticos, dietas hiperlípidicas e hiperprotéicas, bem como a suplementação de minerais e vitaminas lipossolúveis.

Além dos cuidados com a alimentação do fibrocístico, o vínculo entre pais e filhos portadores deste problema deve ser estimulado. Os pais devem ser informados sobre a doença, os cuidados especiais que ela exige e a importância da adesão ao tratamento, para a melhor qualidade de vida do paciente.

Referência Bibliográfica

DOWSETT J. An overview of nutritional issues for the adult with cystic fibrosis. Nutrition. 16(7/ 8):566-70, 2000.

MACDONALD A. The diet in cystic fibrosis: why is it important? Curr Paed. 10(3):155-61. 48, 2000.

REITER EO, Brugman SM, Pike JW, Pitt M, Dokoh S, Haussler MR, et al. Vitamin D metabolites in adolescents and young adults with cystic fibrosis: effects of sun and season. J Pediatr., 106(1): 21-6. 52, 1985.

ROSA Fernanda Ribeiro;  DIAS Fernanda Gomes;  NOBRE Luciana Neri;  MORAIS Harriman Aley. Fibrose cística: uma abordagem clínica e nutricional. Revista Nutrição, Campinas, 21(6):725-737, nov./dez., 2008

SINAASAPPEL M, Stern M, Littlewood J, Wolfe S, Steinkamp G, Heijerman HGM, et al. Nutrition in patients with cystic fibrisis: a European Consensus. J Cyst Fibros.; 1(2):51-75. 34, 2002.

THOMPSON GN. Determinants of serum vitamin D levels in preadolescent cystic fibrosis children. Acta Paediatr Scand., 76(6):962-5. 53, 1987.

WOOD LG, Gibson PG, Garg ML. Circulating markers to assess nutritional therapy in cystic fibrosis. Clin Chim Acta., 353(1/2):13-29. 28, 2005.

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Conhecendo a dieta enteral

Administração de dieta via nasal. Foto ilustrativa. Fonte: site Prodiet.

Escrito por Isabella Brescia

A dieta enteral  é o alimento para fins especiais, industrializado, apto para uso por sonda e, opcionalmente, por via oral, consumido somente sob orientação médica ou de nutricionista, especialmente processado ou elaborado para ser utilizado de forma exclusiva ou complementar na alimentação de pacientes com capacidade limitada de ingerir, digerir, absorver ou metabolizar alimentos convencionais ou de pacientes que possuem necessidades nutricionais específicas determinadas por sua condição clínica; em regime hospitalar, ambulatorial ou domiciliar, visando a síntese ou manutenção dos tecidos, órgãos ou sistemas.

As dietas enterais industrializadas podem ser em pó ou líquidas. A dieta em pó deve ser diluída em água filtrada e/ou fervida em temperatura ambiente, respeitando a quantidade de pó e água prescritos. A dieta líquida está pronta para uso e é fornecida em dois tipos de embalagens:

  • Embalagem de sistema aberto: necessita de envase no frasco descartável e deve ser infundida por um período máximo de 4 horas.
  • Embalagem de sistema fechado: não necessita de envase em frasco descartável, a embalagem já está preparada para receber o equipo e o período de infusão varia de acordo com o fabricante.

É muito importante que alguns cuidados com a higiene sejam tomados para que não ocorra a contaminação da dieta durante o preparo e a administração das dietas enterais. Essa contaminação pode ser proveniente dos equipamentos, utensílios e superfícies higienizadas inadequadamente, das condições de higiene dos manipuladores ou do armazenamento inapropriado dos ingredientes ou da dieta pronta.

A fórmula da dieta enteral pode ser padrão ou modificada:

  • Fórmula padrão para nutrição enteral: fórmula para nutrição enteral que atende aos requisitos de composição para macro e micronutrientes estabelecidos com base nas recomendações para população saudável. A quantidade de proteína deve ser de 10 a 20%, podendo ser de origem vegetal ou animal, de lipídeos de 15 a 35%, e de carboidratos de 45 a 75% do valor energético total do produto. A fórmula padrão pode ser acrescida de fibras, respeitando o total de 2 gramas de fibra por 100kcal. A densidade calórica deve ser de 0,9 a 1,2 kcal/ ml
  • Fórmula modificada para nutrição enteral: fórmula para nutrição enteral que sofreu alteração em relação aos requisitos de composição estabelecidos para fórmula padrão para nutrição enteral, que implique ausência, redução ou aumento dos nutrientes, adição de substâncias ou de proteínas hidrolisadas. O conteúdo de nutrientes da fórmula modificada para nutrição enteral deve ser baseado nos requisitos de composição específicos para as fórmulas padrão para nutrição enteral, contendo as modificações destinadas a atender as necessidades especiais de pacientes em decorrência de alterações fisiológicas, alterações metabólicas, doenças ou agravos à saúde.

Além da dieta enteral nutricionalmente completa, a indústria desenvolveu os módulos para nutrição enteral que são compostos somente por um dos principais grupos de nutrientes: carboidratos, lipídios, proteínas, fibras alimentares ou micronutrientes (vitaminas e minerais). O módulo de proteína pode ser constituído por proteínas intactas, proteínas hidrolisadas ou aminoácidos, isolados ou associados. O módulo de micronutrientes pode ser constituído por vitaminas ou por minerais, isolados ou associados.

A escolha da dieta enteral e do uso de módulos pelo profissional deve levar em consideração:

  • Quadro clínico do paciente (patologias e estado nutricional)
  • Densidade calórica e a quantidade de líquido recomendada
  • Fórmula adequada para o tipo de administração e posição da sonda
  • Fonte e complexidade dos nutrientes
  • Composição da fórmula e indicação clínica.

Referência Bibliográfica

DIESTEL, Cristina Fajardo. Apostila Terapia Nutricional Enteral.

Nestlé Health Science. Manual de orientação nutricional enteral em domicílio.

Resolução RDC 21 de 13 de maio de 2015 Resolução RDC 503 de 27 de maio de 2021